La myosite à inclusions (IBM) est une maladie musculaire sporadique et progressive et une myopathie auto-immune touchant les hommes et les femmes, généralement âgés de plus de 45 ans. Cette affection entraîne un affaiblissement et une fonte progressifs des muscles des jambes et des bras, rendant difficiles les activités quotidiennes telles que marcher, soulever des objets et saisir. IBM peut être sporadique ou familiale (causes génétiques) [1].
La myopathie génétique à inclusions peut être transmise selon un mode récessif ou dominant. Les troubles génétiques IBM dominants ne nécessitent qu’une seule mutation génétique pour se manifester. Les troubles IBM récessifs exigent en revanche que les deux parents transmettent une anomalie du même gène avant que leur enfant puisse présenter des signes de la maladie. Malheureusement, il n’existe aucun traitement curatif pour la forme génétique IBM, mais les chercheurs espèrent que les thérapies géniques permettront un jour de guérir la maladie. Pour les patients atteints de myosite sporadique à inclusions (sIBM), le diagnostic précoce et une prise en charge appropriée constituent actuellement les meilleures options. Ils peuvent contribuer à ralentir la progression de la maladie et à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes [2].
Reconnaître les symptômes de IBM peut être difficile, car ils se développent généralement progressivement et peuvent imiter d’autres troubles musculaires. Parmi les signes courants de IBM figurent :
- Faiblesse des mains et des doigts,
- Difficulté à avaler
- Douleur musculaire
- Raideur
- Neuropathie périphérique et perte de sensibilité dans les membres.
Comprendre la myosite à inclusions (IBM)
La myosite à inclusions (IBM) peut affecter l’organisme de multiples façons. Myosite est un terme général désignant l’inflammation des muscles. Dans les biopsies musculaires de patients atteints de IBM, des structures anormales appelées corps d’inclusion peuvent être observées. Ces corps d’inclusion distinguent cette forme de myosite d’affections comparables, comme la sclérose en plaques, l’aphasie de Broca, la paralysie supranucléaire progressive (PSP), la polymyosite et la dermatomyosite.
Reconnaître les IBM symptômes
Chez de nombreux patients, la cause exacte de IBM est inconnue et classée comme idiopathique ; les médecins pensent que IBM est liée à une réponse immunitaire anormale qui attaque et endommage le tissu musculaire. Identifier les signes caractéristiques de IBM peut également être difficile, mais certains indicateurs spécifiques peuvent aider au diagnostic. L’un des premiers symptômes est une faiblesse des quadriceps, qui peut entraîner des difficultés à se lever d’une position assise ou à monter des escaliers. Avec le temps, une faiblesse d’autres muscles, tels que les fléchisseurs des doigts, les extenseurs du poignet et les muscles assurant la dorsiflexion de la cheville, peut également apparaître. De plus, IBM peut provoquer une fonte musculaire, en particulier au niveau des avant-bras et des quadriceps, ainsi que des difficultés à avaler ou à parler en raison d’une faiblesse des muscles de la gorge[3].
Parmi les autres symptômes courants de IBM figurent les douleurs musculaires, la raideur et la fatigue. Ces symptômes peuvent être exacerbés par l’exercice et être plus perceptibles après des périodes d’inactivité. Certaines personnes atteintes de IBM présentent également une perte de sensibilité ou un engourdissement des doigts ou des orteils. Il est important de noter que, même si ces symptômes peuvent évoquer IBM, ils ne sont pas définitifs et qu’un diagnostic approprié nécessite une combinaison d’examen clinique, d’analyses sanguines et de biopsie musculaire.
Étude des causes de IBM
Les patients peuvent mieux comprendre IBM en examinant les facteurs qui contribuent à sa pathogenèse. IBM est considéré comme un trouble auto-immun, ce qui signifie que le système immunitaire du patient attaque par erreur ses propres cellules et tissus. Outre les facteurs auto-immuns, l’âge et la génétique peuvent également jouer un rôle dans le développement de IBM. IBM touche généralement les personnes âgées de plus de 45, avec une prévalence plus élevée chez les hommes que chez les femmes. De plus, certaines études ont montré que des mutations génétiques spécifiques peuvent augmenter le risque de développer IBM. Des recherches supplémentaires sont toutefois nécessaires pour identifier les facteurs génétiques sous-jacents au développement de cette affection. Comprendre les causes de IBM est essentiel pour élaborer des traitements efficaces et des stratégies de prévention contre cette affection invalidante.
Diagnostic du trouble IBM
Pour diagnostiquer précisément IBM, votre médecin peut recommander des analyses sanguines, des biopsies et des examens d’imagerie afin d’évaluer la force musculaire, l’amplitude des mouvements et les capacités physiques générales du patient. Un examen standard utilisé pour diagnostiquer IBM est la biopsie musculaire ou tissulaire, au cours de laquelle un minuscule échantillon de tissu musculaire est prélevé chirurgicalement puis examiné au microscope. Cela peut aider à déterminer la présence de dépôts protéiques anormaux ou de corps d’inclusion dans le tissu musculaire, caractéristiques de IBM.
D’autres examens pouvant être utilisés pour diagnostiquer IBM comprennent l’électromyographie (EMG), qui mesure l’activité électrique de vos muscles, et l’imagerie par résonance magnétique (MRI), qui peut aider à identifier toute inflammation ou lésion musculaire. Des analyses de sang peuvent également exclure d’autres affections susceptibles de provoquer une faiblesse musculaire, telles que les troubles thyroïdiens ou d’autres maladies auto-immunes comme la spondylarthrite ankylosante, le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, une maladie du tissu conjonctif, le diabète de type 1, le syndrome de Sjögren ou la maladie de Hashimoto. En combinant ces examens et évaluations, un médecin de premier recours peut établir un diagnostic précis et élaborer une stratégie thérapeutique efficace pour prendre en charge les symptômes négatifs et améliorer la qualité de vie du patient.
Options thérapeutiques traditionnelles pour IBM
Une fois le diagnostic de IBM posé, la prise en charge de la maladie à l’aide de diverses options thérapeutiques peut améliorer considérablement votre qualité de vie. Bien qu’il n’existe pas de traitement curatif de la forme génétique de IBM, il existe des moyens de ralentir la progression de la maladie et d’atténuer les symptômes. Actuellement, certaines des stratégies les plus efficaces associent des cellules souches mésenchymateuses isolées, de la physiothérapie et des modifications du mode de vie pour prendre en charge IBM.
Jusqu’à présent, les essais cliniques n’ont pas montré beaucoup de bénéfices clairs pour un traitement médicamenteux spécifique de la myosite à inclusions. Pour cette raison, de nombreux experts ne prescrivent pas de médicaments pour la myosite à inclusions, sauf dans certaines situations limitées. Les options médicamenteuses traditionnelles pour IBM comprennent :
- Médicaments immunosuppresseurs (aident à réduire l’inflammation et à ralentir les lésions musculaires)
- Corticostéroïdes
- La kinésithérapie et la rééducation peuvent également contribuer à améliorer la force musculaire et la mobilité et à prévenir l’atrophie musculaire.
- Des changements de mode de vie, tels qu’une alimentation saine et une activité physique régulière, peuvent également aider à gérer les symptômes et à améliorer les symptômes liés à IBM et aux myopathies auto-immunes
Les autres traitements biologiques comprennent :
- Inhibiteurs de TNF
- L’abatacept est un inhibiteur sélectif de la costimulation qui bloque la liaison de CD28 sur les lymphocytes T effecteurs, réduisant ainsi l’activation T-cellulaire.
- Tocilizumab
- Alemtuzumab
- Anakinra
- MEDI-545 (anticorps anti-IFNα)
Traitement par cellules souches de la myosite à inclusions
La myosite à inclusions présente à la fois des caractéristiques inflammatoires et dégénératives, ce qui en fait une candidate prometteuse pour la thérapie cellulaire. Les essais cliniques portant sur IBM ont montré que la prolifération des cellules satellites (SC) est normale chez les patients atteints de IBM. En règle générale, leur capacité globale de différenciation cellulaire est altérée, ce qui conduit à une défaillance musculaire. Dans les cas de myosite extrêmement résistante, un traitement combiné utilisant un conditionnement myéloablatif avec du cyclophosphamide. Un traitement au cyclophosphamide et une irradiation corporelle totale, suivis d’une réinjection de cellules souches de tissu de cordon et de facteurs stimulant les colonies de granulocytes, ont amélioré la force musculaire, sans aucune trace de myosite à l’MRI 6 mois après le traitement. Ce résultat est resté stable pendant plus de trois ans. D’autres patients présentant une IBM progressive ont montré des améliorations significatives et une rémission durable après un traitement modifié par cellules souches, sans qu’il soit nécessaire d’ajouter des traitements toxiques chez les patients présentant des diagnostics sévères et résistants.
Les cellules souches peuvent-elles guérir la myosite ?
Les cellules souches mésenchymateuses et l’immunomodulation peuvent supprimer diverses activités des cellules immunitaires et présentent un risque immunogène minimal. The Regeneration Center propose aux patients des greffes autologues et des greffes allogéniques de cellules souches mésenchymateuses pour les formes sporadiques non génétiques de IBM.
La capacité des cellules souches à se renouveler tout au long de la vie s’est révélée bénéfique pour de nombreux tissus. Toutefois, on pense que les muscles squelettiques constituent la structure du corps et ne se renouvellent que quelques fois dans certaines conditions. Avec l’âge, l’organisme répond à des besoins accrus en augmentant la taille (hypertrophie), plutôt qu’en produisant davantage de cellules (hyperplasie). Cela pourrait expliquer pourquoi les cellules souches musculaires ne peuvent pas se renouveler autant que d’autres cellules souches, comme celles du sang périphérique[4].
L’utilisation de MSCs isolées, de cellules souches musculaires cultivées et de facteurs de croissance offre aux patients une approche ciblée du traitement des maladies musculaires sur plusieurs semaines, avec plusieurs cycles visant à initier la réparation. Lorsque les cellules souches musculaires sont épuisées, le muscle est progressivement remplacé par de la graisse et du tissu conjonctif. Dans certains cas, le Regeneration Center utilise également des cellules progénitrices fibro-adipogéniques en raison de leur rôle essentiel dans la réparation musculaire. Les cellules progénitrices isolées et les facteurs de croissance peuvent activer les cellules satellites, même si elles produisent de la graisse et du tissu cicatriciel. La prise en charge du tissu cicatriciel (fibrose) est essentielle dans toute stratégie thérapeutique. D’après nos recherches, nous avons appris que les traitements doivent commencer le plus tôt possible pour être efficaces, en particulier dans les cas présentant une fibrose importante [5].
The Regeneration Center Différence
Nombre total de séances cellulaires MSC+ nécessaires : Pour la plupart des patients atteints de IBM, nous aurons besoin de plusieurs perfusions de cellules mésenchymateuses isolées et amplifiées, qui peuvent être cultivées à partir de moelle osseuse autologue (BMMSC) ou de sources allogéniques (UC-MSC), ainsi que de cellules souches neurales (MSC–NSC). Ces cellules souches sont associées à notre combinaison exclusive de facteurs de croissance afin d’accroître le potentiel thérapeutique du traitement. Les facteurs de croissance que nous isolons et cultivons à partir de cellules MSC sont des protéines naturellement présentes dans les cellules qui stimulent la croissance, la prolifération, la réparation et la différenciation cellulaires ; ils sont associés aux cellules souches afin de soutenir la réparation et la régénération du cerveau. Parmi les facteurs de croissance que nous isolons pour les patients IBM figurent le facteur de croissance de l’endothélium vasculaire (VEGF), les facteurs de croissance des fibroblastes (FGF), le facteur de croissance analogue à l’insuline 1 (IGF-1), le facteur neurotrophique dérivé de la lignée des cellules gliales (GDNF), le facteur neurotrophique dérivé du cerveau (BDNF), le facteur de croissance nerveuse (NGF) et le facteur de croissance épidermique (EGF).
Méthodes d’administration pour les MSC+ et les cellules souches neurales : Les méthodes d’administration et de perfusion cellulaire varient selon les besoins du patient. Les cellules souches peuvent être administrées au moyen d’une combinaison de perfusions intraveineuses, d’une administration guidée par stéréotaxie, d’une thérapie par inhalation de cellules mésenchymateuses micro-nébulisées, de perfusions intrathécales et d’une administration cellulaire guidée par fluoroscopie (uniquement en milieu hospitalier). Toutes les injections intrathécales à The Regeneration Center sont réalisées par un neurochirurgien certifié et sont nécessaires pour contourner la barrière hémato-encéphalique.
Rééducation après traitement : La rééducation physique en Bangkok est facultative mais fortement recommandée. Des services complets de rééducation physique après le traitement peuvent être fournis sur demande pendant 2-3 heures par jour et jusqu’à 5 jours par semaine.
Durée totale de traitement requise : Environ deux semaines (selon le type et la gravité de l’affection). Des visas médicaux et de voyage ainsi que des hébergements prolongés à l’hôtel ou en appartement pour le patient et sa famille peuvent également être fournis sur demande.
IBM Lignes directrices pour le traitement de la maladie pour 2026
Le coût du traitement de la myosite à inclusions varie selon la gravité de la maladie. Notre équipe médicale devra évaluer les patients à partir de leur dossier médical actuel. Les évaluations peuvent être réalisées en personne ou en ligne (en soumettant les documents en ligne). Après examen, un plan de traitement détaillé sera fourni, comprenant notamment le nombre total de nuits nécessaires et le coût médical total du traitement de la maladie du tissu conjonctif par cellules souches. Veuillez préparer l’ensemble de votre dossier médical actuel et nous contacter dès aujourd’hui pour commencer le processus d’évaluation.
Références cliniques publiées
[1] ^Naddaf E, Barohn RJ, Dimachkie MM. Myosite à inclusions : mise à jour sur la pathogenèse et le traitement. Neurotherapeutics. 2018 oct.;15(4):995-1005. doi: 10.1007/s13311-018-0658-8. PMID: 30136253; PMCID: PMC6277289.
[2] ^ Sanmaneechai O, Swenson A, Gerke AK, Moore SA, Shy ME. Myosite à inclusions et myopathie sarcoïdienne : survenue concomitante ou maladies associées. Neuromuscul Disord. 2015 avr.;25(4):297-300. doi: 10.1016/j.nmd.2014.12.005. Publication électronique 2014 déc. 19. PMID: 25599912.
[3] ^ Schmidt K, Schmidt J. Myosite à inclusions : avancées dans le diagnostic, les mécanismes physiopathologiques et le traitement. Curr Opin Rheumatol. 2017 nov.;29(6):632-638. doi: 10.1097/BOR.0000000000000436. PMID: 28832349.
[4] ^ Lloyd TE. Novel therapeutic approaches for inclusion body myositis. Curr Opin Rheumatol. 2010 Nov;22(6):658-64. doi: 10.1097/BOR.0b013e32833f0f4a. PMID: 20827206; PMCID: PMC4365473.
[5] ^ Tedesco FS, Dellavalle A, Diaz-Manera J, Messina G, Cossu G. Réparation du muscle squelettique : potentiel régénératif des cellules souches du muscle squelettique. J Clin Invest. 2010 janv.;120(1):11-9. doi: 10.1172/JCI40373. PMID: 20051632; PMCID: PMC2798695.
