التهاب العضلات ذو الأجسام الاحتوائية

التهاب العضلات بالأجسام الاحتوائية (IBM) هو اضطراب عضلي متفرق ومتفاقم واعتلال عضلي مناعي ذاتي يصيب الرجال والنساء، وعادةً من تزيد أعمارهم على 45 عامًا. وتنطوي هذه الحالة على ضعف وضمور تدريجيين في عضلات الساقين والذراعين، مما يؤدي إلى صعوبة أداء المهام اليومية مثل المشي والرفع والإمساك. وقد يكون IBM متفرقًا أو عائليًا (لأسباب جينية) ^[1].

يمكن أن يُورث الاعتلال العضلي الوراثي بالأجسام الاحتوائية بنمط متنحٍ أو سائد. ولا تتطلب الاضطرابات الوراثية IBM السائدة سوى طفرة جينية واحدة كي تظهر. أما الاضطرابات IBM المتنحية، فتتطلب أن ينقل كلا الوالدين خللًا في الجين نفسه قبل أن تظهر علامات المرض على ذريتهما. وللأسف، لا يوجد علاج شافٍ لمرض IBM الوراثي، لكن الباحثين يأملون أن تتمكن العلاجات الجينية في نهاية المطاف من شفاء المرض. وبالنسبة إلى مرضى التهاب العضلات المتفرق بالأجسام الاحتوائية (sIBM)، فإن التشخيص المبكر والتدبير الملائم هما أفضل الخيارات المتاحة حاليًا. ويمكنهما المساعدة على إبطاء تقدم المرض وتحسين جودة حياة المصابين ^[2].

قد يصعب التعرّف على أعراض IBM لأنها تتطور عادةً تدريجيًا وقد تشبه اضطرابات عضلية أخرى. وتشمل بعض العلامات الشائعة لـIBM ما يلي:

• ضعف في اليدين والأصابع،
• صعوبة البلع
• ألم العضلات
• التصلب
• الاعتلال العصبي المحيطي وفقدان الإحساس في الأطراف.

فهم التهاب العضلات ذو الأجسام الاحتوائية (IBM)

يمكن أن يؤثر التهاب العضلات ذو الأجسام الاحتوائية (IBM) في الجسم بطرق متعددة. ويُعد التهاب العضلات مصطلحًا عامًا يشير إلى التهاب العضلات. وقد تُلاحظ في خزعات عضلات المرضى المصابين بـ IBM بُنى غير طبيعية تُعرف بالأجسام الاحتوائية. وتميز هذه الأجسام الاحتوائية هذا الشكل من التهاب العضلات عن حالات مشابهة، مثل التصلب المتعدد، وحبسة بروكا ، والشلل فوق النووي المترقي (PSP)، والتهاب العضلات المتعدد، والتهاب الجلد والعضلات.

التعرّف على أعراض IBM

بالنسبة إلى كثير من المرضى، يكون السبب الدقيق لـIBM مجهولًا ويُصنف على أنه مجهول السبب؛ ويعتقد الأطباء أن IBM مرتبط باستجابة مناعية غير طبيعية تهاجم النسيج العضلي وتتلفه. وقد يصعب أيضًا تحديد العلامات المميزة لـIBM، لكن بعض المؤشرات المحددة قد تساعد في التشخيص. ومن أولى الأعراض ضعف العضلة رباعية الرؤوس، الذي قد يسبب صعوبة في النهوض من وضع الجلوس أو صعود السلالم. ومع مرور الوقت، قد يظهر أيضًا ضعف في عضلات أخرى، مثل قابضات الأصابع وباسطات الرسغ والعضلات المسؤولة عن العطف الظهري للكاحل. بالإضافة إلى ذلك، قد يسبب IBM ضمور العضلات، ولا سيما في الساعدين والعضلات رباعية الرؤوس، وصعوبة البلع أو الكلام بسبب ضعف عضلات الحلق^[3].

تشمل الأعراض الشائعة الأخرى لـIBM ألم العضلات وتيبسها والإرهاق. وقد تتفاقم هذه الأعراض مع ممارسة التمارين وتصبح أوضح بعد فترات الخمول. كما يعاني بعض المصابين بـIBM فقدان الإحساس أو الخدر في أصابع اليدين أو القدمين. ومن المهم ملاحظة أنه رغم احتمال دلالة هذه الأعراض على IBM، فإنها ليست حاسمة، ويتطلب التشخيص الصحيح الجمع بين الفحص السريري وتحاليل الدم وخزعة العضلات.

بحث أسباب IBM

يمكن للمرضى فهم IBM بصورة أفضل من خلال دراسة العوامل التي تسهم في نشوئه المرضي. يُعتقد أن IBM هو اضطراب مناعي ذاتي، ما يعني أن الجهاز المناعي للمريض يهاجم خلاياه وأنسجته عن طريق الخطأ. وإلى جانب عوامل المناعة الذاتية، قد يؤدي العمر والعوامل الوراثية أيضًا دورًا في تطور IBM. يؤثر IBM عادةً في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم على 45، ويشيع بين الرجال أكثر من النساء. بالإضافة إلى ذلك، وجدت بعض الدراسات أن طفرات جينية محددة قد تزيد خطر إصابة الشخص بـ IBM. ومع ذلك، يلزم إجراء مزيد من الأبحاث لتحديد العوامل الجينية الكامنة وراء تطور هذه الحالة. ويُعد فهم أسباب IBM أمرًا بالغ الأهمية لتطوير علاجات فعالة واستراتيجيات وقاية من هذه الحالة المُنهِكة.

تشخيص اضطراب IBM

لتشخيص IBM بدقة، قد يوصي طبيبك بإجراء تحاليل دم وخزعات وفحوص تصوير لتقييم قوة عضلات المريض، ومدى حركته، وقدراته البدنية العامة. ومن الفحوص الشائعة المستخدمة لتشخيص IBM خزعة العضلات أو الأنسجة، حيث تُستأصل جراحيًا عينة صغيرة جدًا من النسيج العضلي وتُفحص تحت المجهر. وقد يساعد ذلك على تحديد وجود ترسبات بروتينية غير طبيعية أو أجسام احتوائية في النسيج العضلي، وهي من السمات المميزة لـ IBM.

تشمل الاختبارات الأخرى التي قد تُستخدم لتشخيص IBM تخطيط كهربية العضلات (EMG)، الذي يقيس النشاط الكهربائي في عضلاتك، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، الذي يمكن أن يساعد في تحديد أي التهاب أو تلف عضلي. وقد تساعد اختبارات الدم أيضًا على استبعاد حالات أخرى يمكن أن تسبب ضعف العضلات، مثل اضطرابات الغدة الدرقية أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى، ومنها التهاب الفقار المقسّط، والذئبة، والتهاب المفاصل الروماتويدي، ومرض النسيج الضام، وداء السكري من النوع 1، ومتلازمة شوغرن أو داء هاشيموتو. وباستخدام مزيج من هذه الاختبارات والتقييمات، يستطيع طبيب الرعاية الأولية إجراء تشخيص دقيق ووضع استراتيجية علاج فعالة للسيطرة على الأعراض السلبية وتحسين جودة حياة المريض.

خيارات العلاج التقليدية لـ IBM

بعد تشخيص الإصابة بـIBM، يمكن لتدبير الحالة بخيارات علاجية متنوعة أن يحسن جودة حياتك بدرجة ملحوظة. وعلى الرغم من عدم وجود علاج شافٍ لـIBM الوراثي، توجد وسائل لإبطاء معدل تطور المرض وتخفيف الأعراض. وفي الوقت الحالي، تجمع بعض أكثر الاستراتيجيات فعالية بين الخلايا الجذعية الوسيطة المعزولة والعلاج الطبيعي وتغييرات نمط الحياة لتدبير IBM.

حتى الآن، لم تُظهر التجارب السريرية فوائد واضحة كثيرة لأي علاج دوائي محدد لالتهاب العضلات ذو الأجسام الاحتوائية. ولهذا السبب، لا يصف كثير من الخبراء أدوية لعلاج التهاب العضلات ذو الأجسام الاحتوائية إلا في بعض الحالات المحدودة. وتشمل خيارات الأدوية التقليدية لـIBM ما يلي:

• الأدوية المثبطة للمناعة (تساعد على تقليل الالتهاب وإبطاء تلف العضلات)
• الكورتيكوستيرويدات
• يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل أيضًا على تحسين قوة العضلات وحركتها ومنع ضمور العضلات.
• يمكن أيضًا لتغييرات نمط الحياة، مثل اتباع نظام غذائي صحي وممارسة التمارين بانتظام، أن تساعد في السيطرة على الأعراض وتحسين الأعراض المرتبطة بـ IBM والاعتلالات العضلية المناعية الذاتية

تشمل العلاجات البيولوجية الأخرى:

• مثبطات TNF
• أباتاسيبت مثبط انتقائي للتحفيز المشترك يمنع ارتباط CD28 بالخلايا التائية المؤثرة، وبذلك يقلل تنشيط T-الخلايا.
• توسيليزوماب
• أليمتوزوماب
• أناكينرا
• MEDI-545 (جسم مضاد لـ IFNα)

علاج التهاب العضلات بالأجسام الاشتمالية بالخلايا الجذعية

يُظهر التهاب العضلات بالأجسام الاشتمالية سمات التهابية وتنكسية معًا، مما يجعله مرشحًا واعدًا للعلاج الخلوي. أظهرت التجارب السريرية الخاصة بـ IBM أن تكاثر الخلايا الساتلة (SC) طبيعي لدى المرضى المصابين بـ IBM. لكن قدرتها الإجمالية على التمايز الخلوي تكون ضعيفة عادةً، مما يؤدي إلى قصور العضلات. وفي حالات التهاب العضلات شديدة المقاومة، استُخدم علاج مركب يتضمن تهيئة استئصالية لنقي العظم بالسيكلوفوسفاميد. وقد أدى العلاج بالسيكلوفوسفاميد وتشعيع الجسم بالكامل، متبوعًا بإعادة تسريب خلايا جذعية من نسيج الحبل السري وعوامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة، إلى تحسن قوة العضلات، مع عدم وجود أي أثر لالتهاب العضلات بعد MRI 6 أشهر من العلاج. وظلت هذه النتيجة مستقرة لأكثر من ثلاث سنوات. كما أظهر مرضى آخرون مصابون بـ IBM مترقٍ تحسنًا ملحوظًا وهدأة مستدامة بعد علاج معدَّل بالخلايا الجذعية، دون الحاجة إلى إضافة متطلبات علاجية سامة للمرضى ذوي التشخيصات الشديدة والمقاومة.

هل يمكن للخلايا الجذعية علاج التهاب العضلات؟

يمكن للخلايا الجذعية الوسيطة والتعديل المناعي كبح أنشطة خلايا مناعية متعددة، مع تشكيل حد أدنى من مخاطر الاستمناع. ويقدم The Regeneration Center للمرضى المصابين بـ IBM متفرق غير وراثي زراعة خلايا جذعية وسيطة ذاتية المنشأ وخيفية المنشأ.

أثبتت قدرة الخلايا الجذعية على تجديد نفسها طوال الحياة فائدتها للعديد من الأنسجة. ومع ذلك، يُعتقد أن العضلات الهيكلية تكوّن بنية الجسم ولا تتجدد إلا مرات قليلة في ظروف محددة. ومع تقدمنا في العمر، يلبي الجسم الطلب المتزايد بزيادة الحجم (التضخم) بدلًا من إنتاج مزيد من الخلايا (فرط التنسج). وقد يفسر ذلك عجز الخلايا الجذعية العضلية عن التجدد بقدر خلايا جذعية أخرى، مثل الموجودة في الدم المحيطي^[4].

يوفر استخدام MSCs المعزولة والخلايا الجذعية العضلية المستزرعة وعوامل النمو نهجًا موجّهًا لعلاج الأمراض العضلية على مدى أسابيع، عبر دورات متعددة لبدء عملية الإصلاح. وعندما تنفد الخلايا الجذعية العضلية، تُستبدل العضلات تدريجيًا بالدهون والنسيج الضام. وفي بعض الحالات، يستخدم مركز التجديد أيضًا الخلايا السلفية الليفية الدهنية نظرًا إلى دورها الحيوي في ترميم العضلات. ويمكن للخلايا السلفية المعزولة وعوامل النمو تنشيط الخلايا الساتلة، رغم أنها تنتج الدهون والنسيج الندبي. وتُعد معالجة النسيج الندبي (التليف) أمرًا حيويًا في أي استراتيجية علاجية. وقد تعلمنا من أبحاثنا أن العلاجات يجب أن تبدأ في أبكر وقت ممكن حتى تكون فعالة، ولا سيما في الحالات المصحوبة بتليف شديد ^[5].

الفرق في The Regeneration Center

إجمالي عدد جلسات خلايا MSC+ المطلوبة: بالنسبة إلى معظم المرضى المصابين بـIBM، سنحتاج إلى عمليات تسريب متعددة لخلايا وسيطة معزولة وموسعة، يمكن استنباتها من نخاع العظم الذاتي (BMMSC) أو من مصادر خيفية (UC-MSC)، إضافة إلى الخلايا الجذعية العصبية (MSC–NSC). وتُدمج هذه الخلايا الجذعية مع مزيجنا الخاص من عوامل النمو لتعزيز الإمكانات العلاجية للعلاج. وعوامل النمو التي نعزلها ونستنبتها من خلايا MSC هي بروتينات موجودة طبيعيًا في الخلايا تحفز نمو الخلايا وتكاثرها والتئامها وتمايزها، وتُدمج مع الخلايا الجذعية لدعم ترميم الدماغ وتجديده. وتشمل بعض عوامل النمو التي نعزلها لمرضى IBM عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF)، وعوامل نمو الخلايا الليفية (FGFs)، وعامل النمو الشبيه بالإنسولين 1 (IGF-1)، وعامل التغذية العصبية المشتق من سلالة الخلايا الدبقية (GDNF)، وعامل التغذية العصبية المشتق من الدماغ (BDNF)، وعامل نمو الأعصاب (NGF)، وعامل نمو البشرة (EGF).

طرق إيصال MSC+ والخلايا الجذعية العصبية: تختلف طرق الإيصال وتسريب الخلايا بحسب احتياجات المريض. ويمكن إعطاء الخلايا الجذعية باستخدام مزيج من التسريب الوريدي، والإيصال الموجّه بالتوضيع التجسيمي، والعلاج بالاستنشاق عبر خلايا وسيطة مرذذة دقيقًا، والتسريب داخل القراب، وإيصال الخلايا بتوجيه التنظير التألقي (في المستشفى فقط). ويُجري جميع الحقن داخل القراب في The Regeneration Center جرّاح أعصاب معتمد من البورد، وهي لازمة من أجل تجاوز الحاجز الدموي الدماغي.

إعادة التأهيل بعد العلاج: إعادة التأهيل البدني في Bangkok اختيارية، لكنها موصى بها بشدة. ويمكن توفير خدمات إعادة تأهيل بدني متكاملة بعد العلاج عند الطلب لمدة 2-3 ساعات يوميًا، وحتى 5 أيام أسبوعيًا.

إجمالي مدة العلاج المطلوبة: نحو أسبوعين (بحسب نوع الحالة وشدتها). ويمكن أيضًا، عند الطلب، توفير التأشيرات الطبية وتأشيرات السفر اللازمة لإقامة المريض وأسرته مدة أطول في فندق أو شقة.

IBM إرشادات علاج المرض لـ 2026

تختلف تكلفة علاج التهاب العضلات ذو الأجسام الاحتوائية باختلاف شدة المرض. وسيحتاج فريقنا الطبي إلى تقييم المرضى باستخدام السجلات الطبية الحالية. ويمكن إجراء التقييمات حضوريًا أو عبر الإنترنت (من خلال تقديم المستندات إلكترونيًا). وبعد المراجعة، ستُقدم خطة علاج مفصلة، تشمل تفاصيل مثل إجمالي عدد الليالي المطلوبة وإجمالي التكاليف الطبية لعلاج مرض النسيج الضام بالخلايا الجذعية. يرجى تجهيز جميع السجلات الطبية الحالية والتواصل معنا اليوم لبدء عملية التقييم.

المراجع السريرية المنشورة

[1] ^نداف E، بارون RJ، ديماشكي MM. التهاب العضلات بالأجسام الاحتوائية: مستجدات الإمراضية والعلاج. العلاجات العصبية. 2018 أكتوبر؛15(4):995-1005. doi: 10.1007/s13311-018-0658-8. PMID: 30136253؛ PMCID: PMC6277289.

[2] ^ Sanmaneechai O، Swenson A، Gerke AK، Moore SA، Shy ME. التهاب العضلات بأجسام احتوائية والاعتلال العضلي الساركويدي: حدوث متزامن بالمصادفة أم مرضان مترابطان. Neuromuscul Disord. 2015 أبريل؛25(4):297-300. doi: 10.1016/j.nmd.2014.12.005. نُشر إلكترونيًا في 2014 ديسمبر 19. PMID: 25599912.

[3] ^ شميدت ك، شميدت ج. التهاب العضلات ذو الأجسام الاحتوائية: تطورات في التشخيص والآليات المرضية والعلاج. الآراء الحالية في طب الروماتيزم. 2017 نوفمبر؛29(6):632-638. معرّف الوثيقة الرقمي: 10.1097/BOR.0000000000000436. PMID: 28832349.

[4] ^ Lloyd TE. نهج علاجية مبتكرة لالتهاب العضلات بأجسام الاحتواء. Curr Opin Rheumatol. 2010 نوفمبر؛22(6):658-64. doi: 10.1097/BOR.0b013e32833f0f4a. PMID: 20827206؛ PMCID: PMC4365473.

[5] ^ Tedesco FS، Dellavalle A، Diaz-Manera J، Messina G، Cossu G. إصلاح العضلات الهيكلية: القدرة التجديدية للخلايا الجذعية للعضلات الهيكلية. J Clin Invest. 2010 يناير؛120(1):11-9. معرّف الوثيقة الرقمي: 10.1172/JCI40373. PMID: 20051632؛ PMCID: PMC2798695.