Les motoneurones, également appelés neurones moteurs, sont un type de corps cellulaire situé dans le tronc cérébral, le cortex moteur ou la moelle épinière. Des fibres appelées axones se projettent vers la moelle épinière et peuvent contrôler indirectement ou directement les muscles, les organes et les glandes de l’organisme.
Le système moteur somatique
Le système moteur somatique, également appelé système moteur volontaire, est responsable du mouvement des muscles squelettiques et est soumis au contrôle conscient. Il permet une grande diversité d’activités, allant d’actions simples comme lever un doigt à des séquences complexes telles que jouer d’un instrument de musique ou participer à des activités sportives.
- Neurones moteurs supérieurs (NMS) : Ils sont situés dans le cortex moteur du cerveau (plus précisément dans le gyrus précentral du lobe frontal). Les NMS envoient leurs axones le long de la moelle épinière et établissent des synapses avec les neurones moteurs inférieurs. Ils jouent un rôle crucial dans l’initiation des mouvements volontaires et l’inhibition des mouvements involontaires.
- Motoneurones inférieurs (MNI) : ils sont situés dans la moelle épinière (cellules de la corne antérieure) et dans les noyaux des nerfs crâniens du tronc cérébral. Les MNI innervent directement les muscles squelettiques et sont responsables de la contraction musculaire. Les axones des MNI quittent le système nerveux central par les nerfs rachidiens (ou les nerfs crâniens) et établissent des synapses avec les fibres musculaires au niveau des jonctions neuromusculaires.
- Jonction neuromusculaire (NMJ): Il s’agit de la synapse ou jonction entre les terminaisons axonales des motoneurones inférieurs (LMN) et les fibres musculaires. Au niveau de la NMJ, le neurotransmetteur acétylcholine est libéré, entraînant la contraction musculaire.
- Ganglions de la base et cervelet : Ces régions cérébrales ne font pas partie de la voie directe allant du cortex moteur aux muscles, mais jouent un rôle essentiel dans la modulation et l’affinement des mouvements moteurs. Les ganglions de la base interviennent dans la planification, l’initiation et la régulation du mouvement, tandis que le cervelet est essentiel à la coordination, à la précision et au bon timing.
- Retour sensoriel : Les informations proprioceptives, qui concernent la position du corps dans l’espace et le degré d’étirement musculaire, fournissent un retour essentiel au système nerveux central. Ce retour aide à affiner les commandes motrices afin d’obtenir le mouvement et la posture souhaités.
- Planification et exécution motrices : Des régions du cerveau telles que le cortex prémoteur et l’aire motrice supplémentaire contribuent à la planification des séquences complexes de mouvements. Ces régions travaillent conjointement avec le cortex moteur primaire pour exécuter les mouvements.
- Systèmes pyramidal et extrapyramidal : Le système pyramidal (constitué des faisceaux corticospinal et corticobulbaire) est la principale voie du mouvement volontaire. Le système extrapyramidal, qui comprend les ganglions de la base et les voies associées, module et affine ces mouvements.
Dans l’ensemble, le système moteur somatique est un système complexe et intégré qui permet le contrôle précis et l’exécution des mouvements volontaires. Des dysfonctionnements ou des lésions au sein de ce système peuvent entraîner divers troubles moteurs, tels que la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, les lésions de la moelle épinière, la spondylarthrite ankylosante ou différents types de paralysie.
Types de motoneurones
- Neurones moteurs supérieurs – Les fibres axonales des neurones moteurs supérieurs contribuent à la communication avec la moelle épinière et d’autres cellules des neurones moteurs inférieurs. Un autre type de
neurones moteurs supérieurs est constitué par les cellules pyramidales de Betz, ou cellules de Betz. Ces neurotransmetteurs sont connus sous le nom de cellules pyramidales géantes (neurones) et se trouvent dans la cinquième couche de substance grise du cortex moteur primaire. Ces neurones moteurs supérieurs sont les plus grandes cellules du système nerveux central et envoient des fibres axonales vers la moelle épinière le long du faisceau corticospinal. C’est dans cette zone qu’ils se connectent (synapse) directement aux cellules de la corne antérieure et aux astrocytes. - Motoneurones inférieurs – Les axones des motoneurones inférieurs contribuent à transmettre les signaux des motoneurones de la moelle épinière vers les muscles ou les glandes (effecteurs) et répondent aux signaux reçus d’autres motoneurones. Il existe trois types de motoneurones inférieurs, notamment les motoneurones alpha, gamma et bêta.
- Motoneurones somatiques (SMN)– SMN prennent naissance dans le système nerveux central et projettent leurs axones vers les muscles squelettiques utilisés pour la locomotion. Il existe trois types de motoneurones somatiques, notamment les neurones efférents alpha, les neurones efférents bêta et les neurones efférents gamma
- Neurones moteurs viscéraux généraux (GVMN) – GVMN contribuent à l’innervation des muscles cardiaques et des muscles de nos artères). GVMN se connecte également aux neurones des ganglions, qui participent aux fonctions sympathiques et parasympathiques du système nerveux autonome.
- Motoneurones viscéraux spéciaux (SVMN)– SVMN sont également appelés motoneurones branchiaux et contribuent à contrôler des fonctions telles que les expressions faciales et la déglutition. En savoir plus sur les aliments qui aident en cas d’arthrite.
Pourquoi les motoneurones sont-ils importants ?
Comme dans l’exemple précédent des motoneurones de notre cerveau, la principale exigence des nerfs moteurs est la capacité à assurer instantanément le contrôle nécessitant les informations sensorielles indispensables à des mouvements précis. Une A cellule de motoneurone peut contrôler des milliers de fibres musculaires, créant une innervation permettant le mouvement de muscles individuels (contraction). Les structures des cellules motrices dans la région de la moelle épinière sont considérées comme faisant partie du système nerveux central (CNS) et sont reliées à de nombreuses fonctions.[1] Ces motoneurones transmettent des signaux de notre moelle épinière au système musculosquelettique pour produire les mouvements. Comprendre comment utiliser les neurones humains en médecine régénérative aide le Regeneration center à développer des thérapies par cellules souches plus efficaces pour les patients confrontés à des lésions de la moelle épinière, à des fractures vertébrales par compression, à des accidents vasculaires cérébraux et à des lésions cérébrales dues à des événements traumatiques.
Qu’est-ce que l’innervation ?
L’innervation signifie « fournir des nerfs », « fournir de l’énergie » ou « stimuler ». Lorsque des nerfs s’insèrent dans des fibres musculaires, ils « innervent » ces fibres musculaires.[2] Ce phénomène se produit généralement au niveau des jonctions neuromusculaires et peut être identifié sous la forme de contractions simples. Elles contrôlent des milliers de contractions individuelles qui nous permettent également de fonctionner et d’exécuter des mouvements de façon fluide et efficace.
Que sont les faisceaux nerveux ?
Les faisceaux nerveux sont d’épais regroupements d’axones (substance blanche) ; ces nerfs contribuent à transmettre les signaux d’action à leurs effecteurs. Les nerfs moteurs de la moelle épinière transportent des influx provenant de nombreuses régions différentes et servent de point d’origine aux cellules motrices inférieures.[3]
Les sept principales voies motrices de la moelle épinière comprennent : 
- Faisceau corticospinal antérieur
- Faisceau rubrospinal
- Faisceau corticospinal latéral
- Faisceau vestibulospinal
- Faisceau réticulospinal latéral
- Tractus tectospinal
- Faisceau réticulospinal médial
Que sont les dendrites ?
Les dendrites sont des segments du neurone qui reçoivent la stimulation nécessaire à la neurogenèse et à l’activation des cellules. Les dendrites transmettent rapidement des signaux électriques au corps cellulaire du neurone, lui indiquant de fonctionner d’une manière spécifique. Notre système nerveux dirige l’organisme et contrôle les fonctions de tous les autres systèmes vitaux. Les dendrites et les cellules souches neurales contribuent à coordonner le fonctionnement avec les autres systèmes de l’organisme et répondent rapidement aux besoins du corps en moins d’une seconde. Le système nerveux central utilise les neurones pour produire le mouvement, et les neurones du cerveau sont indispensables à sa structure et à son fonctionnement. L’une des structures les plus importantes d’un neurone est la dendrite.
Où se trouvent les corps cellulaires des neurones moteurs somatiques ?
Les neurones ont besoin de stimuli pour devenir actifs, et les dendrites constituent la passerelle du neurone qui reçoit les messages électriques. Les messages électriques se présentent sous deux formes principales, excitatrice et inhibitrice. Les actions excitatrices et la signalisation cellulaire paracrine augmentent la stimulation d’un neurone, tandis que les actions inhibitrices contribuent à réduire son activité. Ces signaux s’accumulent dans le corps cellulaire du neurone (soma) après avoir été recueillis par les dendrites. Une fois que les dendrites reçoivent ces signaux d’action, ceux-ci sont transmis à une zone du soma appelée cône d’implantation de l’axone. Cette zone se situe au niveau de la partie en forme de col du corps cellulaire. Lorsque les neurones reçoivent suffisamment de signaux excitateurs, ils s’activent et génèrent davantage de potentiels d’action destinés à d’autres cellules.[4]
Neurones et dendrites endommagés dans les maladies neurodégénératives
Les maladies neurodégénératives se caractérisent généralement par une perte progressive de la fonction et de la structure des cellules neuronales, associée à la mort des cellules neuronales (apoptose). Les maladies neurodégénératives les plus courantes comprennent : la maladie du motoneurone (MND), l’ataxie, la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson (PD), la maladie d’Alzheimer (AD) et la sclérose latérale amyotrophique (ALS).
Références cliniques publiées
[1] ^ Benkler, Chen, Alison L O’Neil, Susannah Slepian, Fang Qian, Paul H Weinreb, et Lee L Rubin. 2018. L’agrégation de SOD1 entraîne la mort sélective de motoneurones humains cultivés. Scientific reports, n° 1 (novembre 6). doi:10.1038/s41598-018-34759-z. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30401824
[2] ^ Holzbaur, Erika L F. 2004. Les motoneurones dépendent des protéines motrices. Trends in Cell Biology, no 5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15130579
[3] ^ Sellers, Drew L, Jamie M Bergen, Russell N Johnson, Heidi Back, John M Ravits, Philip J Horner, and Suzie H Pun. 2016. Le peptide d’import axonal ciblé (TAxI) délivre des protéines fonctionnelles dans les motoneurones de la moelle épinière après administration périphérique. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, no. 9 (février 17). doi:10.1073/pnas.1515526113. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26888285
[4] ^ Kim, Minkyung, Brielle Bjorke, et Grant S Mastick. 2017. Mécanismes de migration et de positionnement des motoneurones : nouveaux rôles des signaux de guidage. Seminars in cell & developmental biology (novembre 14). doi:S1084-9521(17)30465-2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29141180
